Myasthenia gravis

Bei der Myasthenia gravis ist die Übertragung der Signale vom Nerv zum Muskel gestört. Muskeln werden bei Anstrengung schneller schwach und erholen sich in Ruhephasen wieder ^[2]. Laut S2k-Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN), Version 7.0 vom November 2024, sollen zur Linderung der Beschwerden Acetylcholinesterase-Hemmer verwendet werden, in erster Linie Pyridostigmin; den Verlauf beeinflussen Glukokortikoide (Kortison), Azathioprin und bei (hoch-)aktiver Erkrankung neuere Antikörper-Therapien ^[1]. Schluck- und Atembeschwerden können eine lebensbedrohliche myasthene Krise ankündigen; die Warnzeichen stehen im Abschnitt Wann Sie sofort ärztliche Hilfe brauchen.

Was ist Myasthenia gravis?

Myasthenia gravis (kurz Myasthenie oder MG) ist laut Patientenleitlinie eine seltene Autoimmunerkrankung. Das Abwehrsystem bildet Autoantikörper gegen Andockstellen (Rezeptoren) für Botenstoffe auf dem Muskel; sie blockieren oder zerstören diese Andockstellen und stören so das Signal vom Nerv zum Muskel ^[2]. Am häufigsten sind Antikörper gegen den Acetylcholinrezeptor (AChR) und gegen die muskelspezifische Kinase (MuSK), seltener gegen LRP4 oder Agrin; lässt sich kein Antikörper nachweisen, spricht man von seronegativer Myasthenie ^[2].

Weltweit gibt es schätzungsweise 100 bis 360 Erkrankte pro 1 Million Einwohner, auf Deutschland bezogen etwa 8.000 bis 28.800 Menschen. Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten und ist zwischen dem 60. und 80. Lebensjahr am häufigsten; Frauen erkranken öfter in jüngerem, Männer häufiger in höherem Alter ^[2]. Beginnt sie vor dem 18. Lebensjahr, spricht man von juveniler Myasthenie ^[2].

Der Thymus ist ein Organ des Abwehrsystems hinter dem Brustbein. Bei etwa 7 von 10 Erkrankten mit Beginn vor dem 50. Lebensjahr und AChR-Antikörpern lässt sich dort eine Entzündung nachweisen; bei etwa 15 Prozent tritt die Myasthenie im Zusammenhang mit einem Thymom auf, einem bösartigen Tumor der Thymusdrüse ^[2].

Symptome

Die Myasthenie verursacht laut Patientenleitlinie eine Muskelschwäche, die bei Belastung zunimmt und keine oder nur geringe Muskelschmerzen macht ^[2]. Bei etwa 7 von 10 Erkrankten beginnen die Beschwerden mit einem hängenden Augenlid, meist einseitig oder einseitig betont, und mit Verschwommensehen oder Doppelbildern. Bei 7 bis 8 von 10 kommt innerhalb von zwei bis drei Jahren eine Schwäche weiterer Muskeln hinzu (generalisierte Form) ^[2]:

• Arme und Beine, zum Beispiel beim Haarekämmen, beim Einräumen oberer Schrankfächer oder beim Treppensteigen,
• Nacken- und Rückenmuskulatur,
• Schluckmuskeln mit häufigem Verschlucken, Kaumuskeln und Gesichtsmuskeln,
• Sprechmuskeln mit undeutlicher und leiser Sprache,
• Atemmuskeln; sind sie schwer betroffen, kann es zu einer myasthenen Krise kommen.

Etwa 8 von 10 Erkrankten entwickeln eine Fatigue, ein ausgeprägtes Ermüdungsgefühl ^[2]. Die Schwäche kann im Tagesverlauf zunehmen und innerhalb von Stunden, Tagen und Wochen unterschiedlich sein. Infektionen, Operationen, seelische Belastungen, Schlafmangel, bestimmte Medikamente oder eine Schwangerschaft können die Beschwerden verstärken ^[2].

Ursachen und Risikofaktoren

Ursache sind Autoantikörper gegen Strukturen an der Verbindung zwischen Nerv und Muskel ^[1]. Bei Erkrankten mit Beginn vor dem 50. Lebensjahr, AChR-Antikörpern und einer Entzündung des Thymus gilt der Thymus als Ausgangsort der fehlgeleiteten Immunantwort ^[2]. Die Erkrankung kann laut gesund.bund.de aber auch durch bestimmte Medikamente verursacht werden ^[3]. Ein schwererer Verlauf ist laut Patientenleitlinie wahrscheinlicher bei Frauen, bei Beginn vor dem 50. Lebensjahr, bei einem Thymom und bei MuSK-Antikörpern ^[2].

Medikamente als Ursache: Einige Medikamente können laut Leitlinie eine Myasthenie verschlechtern oder zum Ausbruch bringen. Für einen Teil gilt das als wissenschaftlich gesichert, für den überwiegenden Teil ist es ungesichert; in die Entscheidung fließt auch ein, ob es eine gut wirksame Alternative gibt ^[1]. Die Leitlinie nennt unter anderem ^[1]:

• Antibiotika: Telithromycin sollte nicht eingesetzt werden. Weitere Makrolide wie Erythromycin, Azithromycin und Clarithromycin und Aminoglykoside wie Gentamicin nur vorsichtig, wenn keine Alternative einsetzbar ist; auch Augentropfen mit Aminoglykosiden können die Myasthenie verschlechtern. Fluorchinolone wie Ciprofloxacin und Levofloxacin möglichst vermeiden. Cephalosporine gelten als sicher.
• Mittel, die die Signalübertragung zum Muskel blockieren: Botulinumtoxin und Chinin vermeiden, Chinin auch in Bitterlimonaden; Magnesium ist bei Gabe in die Vene potenziell gefährlich.
• Checkpoint-Inhibitoren gegen Krebs wie Pembrolizumab und Nivolumab: Sie können eine Myasthenie auslösen oder verschlechtern, tödliche Verläufe sind beschrieben. D-Penicillamin vermeiden.
• Weitere: Betablocker und Statine vorsichtig anwenden; Glukokortikoide können in den ersten 2 Behandlungswochen zu einer anfänglichen Verschlechterung führen ("Steroid-Dip").

Auch die Packungsbeilage von Hydroxychloroquin warnt, dass sich bei Myasthenie Muskelschwäche, Schluckbeschwerden, Doppeltsehen oder ein herabhängendes Oberlid verschlimmern können; dann wenden Sie sich unverzüglich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt ^[15].

Diagnose

Die Diagnose beruht laut Leitlinie auf einer belastungsabhängigen Muskelschwäche, die sich in Befragung und Untersuchung objektivieren lässt. Gesichert wird sie durch Autoantikörper im Blut und/oder elektrophysiologische Befunde und/oder eine pharmakologische Testung ^[1]. Laut Patientenleitlinie gehören dazu etwa der Simpson-Test, bei dem man eine Minute oder länger nach oben schaut, ein Eisbeutel-Test am Augenlid, Messungen der Nervenleitung und des Muskels sowie die Einnahme von Pyridostigmin, nach der sich die Beschwerden bessern können ^[2]. Untersucht wird außerdem die Schilddrüse, weil die Hashimoto-Thyreoiditis die häufigste zusätzliche Autoimmunerkrankung bei Myasthenie ist ^[2]. Jeder Mensch mit Myasthenie soll laut Leitlinie mit einer Computertomographie oder Magnetresonanztomographie des Brustkorbs auf ein Thymom untersucht werden ^[1].

Den Schweregrad beschreibt die Klassifikation der Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) von Klasse I, bei der nur die Augenmuskeln betroffen sind, bis Klasse V, der künstlichen Beatmung bei einer myasthenen Krise ^[2].

Behandlung ohne Medikamente

Entfernung der Thymusdrüse (Thymektomie): Bei Erwachsenen von 18 bis 65 Jahren mit generalisierter AChR-Antikörper-positiver Myasthenie ohne Thymom sollte sie laut Leitlinie möglichst frühzeitig innerhalb von zwei Jahren und spätestens fünf Jahre nach der Diagnose erfolgen. Bei seronegativer oder LRP4-Antikörper-positiver Myasthenie mit hoher Krankheitsaktivität kann sie erwogen werden; bei MuSK-Antikörpern sollen Erkrankte nicht thymektomiert werden. Besteht der Verdacht auf ein Thymom, sollte der Thymus mit dem Tumor möglichst vollständig entfernt werden ^[1]. Laut Patientenleitlinie senkt die Thymektomie langfristig die nötige Dosis der Immuntherapien ^[2].

Training und Rehabilitation: Der positive Einfluss eines systematischen Körper- und Bewegungstrainings gilt laut Leitlinie als belegt. Bei leichteren Einschränkungen sollen Heilmittel wie Physio- und Ergotherapie oder Logopädie verordnet werden; bei mittelschweren bis schweren Einschränkungen sollte eine teilstationäre oder stationäre Rehabilitation verordnet werden, wenn ambulante Heilmittel nicht ausreichen und die Teilhabe langfristig erschwert ist ^[1]. Der Verweis auf Selbsthilfeorganisationen wie die Deutsche Myasthenie Gesellschaft kann unterstützend hilfreich sein ^[1].

Impfungen: Sie sollen laut Leitlinie wie üblich nach den Empfehlungen der zuständigen nationalen Behörden erfolgen. Unter Immuntherapie sollten keine Lebendimpfungen durchgeführt werden; die nötigen Impfungen sollten möglichst spätestens vier Wochen vor Beginn einer Immuntherapie abgeschlossen sein ^[1].

Behandlung mit Medikamenten

Die Therapie soll laut Leitlinie das Alter, den Befund am Thymus, den Antikörperstatus und die Krankheitsaktivität berücksichtigen ^[1]. Sie hat zwei Bausteine: eine symptomatische Therapie, die die Beschwerden lindern soll, und eine verlaufsmodifizierende Therapie, meist mit Medikamenten, die Teile des Abwehrsystems schwächen oder verändern ^[2]. Die Tabelle nennt die Gruppen der ersten Wahl mit Wirkstoffen, die für Myasthenie zugelassen sind. Die Nebenwirkungen stammen aus Packungsbeilage oder Fachinformation des Beispielpräparats ("sehr häufig": bei mehr als 1 von 10 Behandelten, "häufig": bei bis zu 1 von 10, "selten": bei bis zu 1 von 1.000); bei Prednisolon gibt die Packungsbeilage keine Häufigkeiten an, bei Pyridostigmin ist die Häufigkeit fast aller Nebenwirkungen nicht bekannt.

Pyridostigmin gegen die Beschwerden

Zur symptomatischen Therapie sollen laut Leitlinie Acetylcholinesterase-Hemmer verwendet werden, in erster Linie Pyridostigmin ^[1]. Es ist laut Packungsbeilage zur Behandlung der Myasthenia gravis bei Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen zugelassen ^[4]. Laut Patientenleitlinie gibt es eine schnell wirkende und eine verzögert freisetzende (retardierte) Form; 8 von 10 Erkrankten brauchen zusätzliche Medikamente, um die Beschwerden ausreichend zu bessern ^[2]. Die Dosis legt Ihre Ärztin oder Ihr Arzt fest; die Angaben der Packungsbeilage stehen auf der Wirkstoffseite unter Dosierung.

Kortison und Azathioprin

Glukokortikoide zum Einnehmen sollen laut Leitlinie bei allen Schweregraden als Basis der Immuntherapie eingesetzt werden, in einer der Krankheitsschwere angemessenen Dosis, über einen möglichst kurzen Zeitraum und unter Berücksichtigung von Begleiterkrankungen, Gegenanzeigen und Nebenwirkungen ^[1]. Bei milder bis moderater generalisierter Myasthenie mit AChR- oder LRP4-Antikörpern oder ohne nachweisbare Antikörper sollen neben der symptomatischen Therapie Glukokortikoide und/oder Azathioprin, gegebenenfalls mit Thymektomie, die erste Wahl sein; bei MuSK-Antikörpern Glukokortikoide mit oder ohne Azathioprin ^[1].

Prednisolon ist laut Packungsbeilage für Myasthenia gravis zugelassen. Zu Beginn kann sich die Erkrankung verschlechtern, weshalb die Einstellung im Krankenhaus erfolgen sollte; vor allem wenn Gesicht und Rachen stark betroffen sind und die Atmung beeinträchtigt ist, sollte die Behandlung einschleichend begonnen werden ^[6]. Azathioprin ist für die generalisierte Myasthenia gravis zugelassen und sollte wegen des langsamen Wirkungseintritts je nach Schweregrad anfangs mit Glukokortikoiden kombiniert werden; ein Behandlungserfolg tritt laut Packungsbeilage üblicherweise frühestens 2 bis 6 Monate nach Beginn auf ^[8].

Mittel der zweiten Wahl: Alternativ zu Azathioprin können laut Leitlinie Mycophenolat-Mofetil, Ciclosporin, Tacrolimus oder Methotrexat erwogen werden, wenn Azathioprin nicht wirkt, nicht vertragen wird oder Gegenanzeigen bestehen ^[1]. Laut ihren Packungsbeilagen bzw. der Produktinformation sind Ciclosporin (Ciclosporin Pro), Tacrolimus (Prograf), Methotrexat (metex) und Mycophenolat-Mofetil (CellCept) für die Myasthenie nicht zugelassen ^{[17, 18, 19, 20]}; auch die Patientenleitlinie nennt alle vier Off-Label-Therapien ^[2]. Mehr: Off-Label-Use.

Antikörper-Therapien bei (hoch-)aktiver Myasthenie

Bei (hoch-)aktiver Myasthenie mit AChR-Antikörpern sollen laut Leitlinie zusätzlich Komplementhemmer (Eculizumab, Ravulizumab, Zilucoplan) oder FcRn-Modulatoren (Efgartigimod, Rozanolixizumab) verwendet werden, gegebenenfalls mit Thymektomie. Bei AChR- oder LRP4-Antikörpern oder ohne nachweisbare Antikörper kann eine Behandlung mit Rituximab erwogen werden. Bei MuSK-Antikörpern und (hoch-)aktivem Verlauf sollen Rozanolixizumab oder Rituximab verwendet werden. Als Mittel der zweiten Wahl sollten Immunglobuline in die Vene (IVIG) und Blutwäscheverfahren (Plasmapherese, Immunadsorption) dienen ^[1]. Eculizumab bindet laut Patientenleitlinie das Eiweiß C5 und blockiert so die Endstrecke des Komplementsystems, das generell vor Infektionen schützt; Ravulizumab und Zilucoplan sind laut Leitlinie weitere C5-Komplementhemmer. Efgartigimod und Rozanolixizumab hemmen den neonatalen Fc-Rezeptor (FcRn) ^{[1, 2]}. Zugelassen sind laut Produktinformation:

• Eculizumab bei therapierefraktärer generalisierter Myasthenie mit AChR-Antikörpern ab 6 Jahren ^[10],
• Ravulizumab und Zilucoplan als Zusatz zur Standardbehandlung bei Erwachsenen mit generalisierter Myasthenie und AChR-Antikörpern ^{[11, 12]},
• Efgartigimod als Zusatz zur Standardtherapie bei Erwachsenen mit generalisierter Myasthenie und AChR-Antikörpern ^[13],
• Rozanolixizumab als Zusatz zur Standardtherapie bei Erwachsenen mit generalisierter Myasthenie und AChR- oder MuSK-Antikörpern ^[14].

Rituximab ist laut Produktinformation (MabThera) nicht für die Myasthenie zugelassen ^[21]; die Leitlinie bezeichnet den Einsatz als off-label ^[1].

Nebenwirkungen der Medikamente

Pyridostigmin: Die Nebenwirkungen treten laut Packungsbeilage in der Regel dosisabhängig auf ^[4]. Zu viel Pyridostigmin kann laut Packungsbeilage eine cholinerge Krise verursachen: eine ausgeprägte oder zunehmende Muskelschwäche bis hin zur Lähmung. Wird sie verkannt, droht eine lebensbedrohliche Atemlähmung, in besonders schweren Fällen bis zum Atemstillstand. Weitere mögliche Zeichen sind ein stark verlangsamter Herzschlag bis zum Herzstillstand oder zeitweise beschleunigter Herzschlag, Blutdruckabfall bis zum Kreislaufkollaps, Schwindel, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Stuhlentleerung mit Krämpfen, unwillkürlicher Harnabgang, vermehrter Bronchialschleim, verkrampfte Atemwege, Wasser in der Lunge (Lungenödem), verstärkter Tränen-, Speichel- und Nasenfluss, Schwitzen, Hautrötung, enge Pupillen, Sehstörungen, Muskelkrämpfe, Muskelzucken und allgemeine Schwäche sowie Unruhe, Verwirrtheit, verwaschene Sprache, Nervosität, Gereiztheit, Halluzinationen, Krampfanfälle und Koma. Haben Sie zu viel eingenommen, ist laut Packungsbeilage in jedem Fall sofort eine Ärztin oder ein Arzt zu verständigen ^[4]. Laut Fachinformation muss die cholinerge Krise von einer myasthenen Krise durch eine Verschlechterung der Erkrankung unterschieden werden, denn beide können sich als ausgeprägte oder zunehmende Muskelschwäche äußern; auch die übrigen Nebenwirkungen können Zeichen einer Überdosierung oder cholinergen Krise sein, ihre Ursache muss daher abgeklärt werden ^[5]. Bei Asthma, spastischer Bronchitis oder COPD kann es laut Packungsbeilage zu einer gefährlichen Verengung der Bronchien kommen ^[4]. Mehr: Durchfall, Schwitzen und Langsamer Puls.

Kortison: Muskelerkrankungen, Muskelschwäche, Muskelschwund und Knochenschwund treten laut Packungsbeilage dosisabhängig auf und sind auch bei kurzzeitiger Anwendung möglich ^[6]. Laut Packungsbeilage von Pyridostigmin können sich die Beschwerden der Myasthenie anfangs durch Kortikosteroide verschlechtern ^[4]. Mehr: Osteoporose, Blutzucker und Gewichtszunahme.

Azathioprin: Es kann laut Packungsbeilage die Blutbildung unterdrücken. Unter der Behandlung können vermehrt Infektionen und Hautkrebs auftreten; die Packungsbeilage rät, unnötige Sonne und UV-Licht zu meiden. Wechselwirkungen bestehen unter anderem mit Gichtmitteln wie Allopurinol und Febuxostat ^[8]. Mehr: Blutbildveränderungen und Infektanfälligkeit.

Antikörper-Therapien: Eculizumab und Ravulizumab erhöhen laut Produktinformation aufgrund ihres Wirkmechanismus die Anfälligkeit für Meningokokken-Infektionen, Zilucoplan kann sie erhöhen ^{[10, 11, 12]}; vor einer solchen Therapie muss laut Leitlinie gegen Meningokokken der Serogruppen A, C, Y, W135 und B geimpft werden ^[1]. Sehr häufig sind laut Produktinformation Kopfschmerzen unter Eculizumab ^[10], Kopfschmerz, Schwindelgefühl, Durchfall, Übelkeit, Bauchschmerzen, Fieber, Erschöpfung (Fatigue), Gelenk- und Rückenschmerzen sowie Infektionen der oberen Atemwege und der Harnwege unter Ravulizumab ^[11], Infektionen der oberen Atemwege und Reaktionen an der Injektionsstelle unter Zilucoplan ^[12], Infektionen der oberen Atemwege und, bei der Form zum Spritzen unter die Haut, Reaktionen an der Injektionsstelle unter Efgartigimod ^[13] sowie Kopfschmerzen, Durchfall und Fieber unter Rozanolixizumab ^[14].

Nicht abrupt absetzen: Eine Immuntherapie sollte laut Patientenleitlinie nie abrupt abgesetzt werden, weil dann die Beschwerden wieder aufflammen können, schlimmstenfalls bis zu einer myasthenen Krise. Mit der Dauer einer Immuntherapie steigt allgemein das Risiko für Infektionen ^[2]. Setzen Sie ein verordnetes Medikament nicht ohne Rücksprache mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt ab. Nebenwirkungen können Sie Ihrer Ärztin, Ihrem Arzt oder Ihrer Apotheke mitteilen oder direkt dem Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM) melden ^[4]. Wie das geht, erklärt der Ratgeber Nebenwirkung melden.

Leben mit Myasthenie

Notfallausweis und Operationen: Menschen mit Myasthenie sollten laut Patientenleitlinie einen Notfallausweis bei sich tragen, der bei den Patientenorganisationen oder über die Myasthenie-Zentren erhältlich ist ^[2]. Geplante Operationen sollten nur bei ausreichend stabiler Myasthenie erfolgen. Die Myasthenie-Medikamente sollten weiter eingenommen werden, nach Absprache mit der Narkoseärztin oder dem Narkosearzt auch am Morgen vor der Operation; vor einer Operation sollten keine Beruhigungsmittel (Benzodiazepine) oder starken Schmerzmittel (Opioide) eingenommen werden ^[2]. Mehr: Medikamente vor der OP.

Kinderwunsch und Schwangerschaft: Laut Patientenleitlinie verschlechtern sich bei jeder zweiten Frau mit Myasthenie die Beschwerden in der Schwangerschaft, meist im ersten Drittel oder in den ersten 4 Wochen nach der Geburt. Geraten wird, nach der Diagnose möglichst 2 bis 3 Jahre vergehen zu lassen, bevor eine Schwangerschaft geplant wird ^[2]. Bei Kinderwunsch und Schwangerschaft sollte laut Leitlinie eine Beratung in einem auf Myasthenie spezialisierten Zentrum erfolgen, und die Geburt sollte in einem Krankenhaus der Maximalversorgung geplant werden ^{[1, 2]}. Azathioprin und Ciclosporin können laut Patientenleitlinie in der Schwangerschaft weiter eingenommen werden; Methotrexat, Mycophenolat-Mofetil, Tacrolimus und Cyclophosphamid gelten als nicht sicher und sind mindestens drei Monate vor einer Schwangerschaft abzusetzen ^[2]. Pyridostigmin dürfen Sie laut Packungsbeilage in der Schwangerschaft nur einnehmen, wenn Ihre Ärztin oder Ihr Arzt es für eindeutig erforderlich hält; die Gabe in die Vene kann vorzeitige Wehen auslösen ^[4]. Bei 1 von 10 Neugeborenen von Müttern mit Myasthenie kann ein vorübergehendes myasthenes Syndrom auftreten ^[2]. Mehr: Medikamente in der Schwangerschaft.

Wann Sie sofort ärztliche Hilfe brauchen

Die myasthene Krise ist laut Leitlinie eine lebensbedrohliche Verschlechterung mit Atemschwäche; meist bestehen auch schwere Schluckstörungen mit der Gefahr, Nahrung einzuatmen. Häufigste Ursachen sind Infektionen, Einnahmefehler und eine unzureichende oder zu früh beendete Immuntherapie ^[1]. Als Warnzeichen für eine drohende Krise nennt die Patientenleitlinie ^[2]:

• einen Infekt mit Fieber und eine Behandlung mit Antibiotika in den letzten 2 Wochen,
• Speisen und Getränke, die beim Schlucken in die Nase gelangen,
• Husten oder Räuspern nach dem Schlucken und einen zu schwachen Hustenstoß,
• eine im Satzverlauf zunehmend undeutliche, näselnde Sprache,
• einen Kopf, der nach vorne fällt, oder einen Unterkiefer, der nach längerem Kauen herunterfällt.

Bei drohender oder eingetretener Krise sollen Betroffene laut Leitlinie rasch auf einer Überwachungs- oder Intensivstation mit Erfahrung bei neuromuskulären Erkrankungen aufgenommen und mit Immunglobulinen oder Blutwäscheverfahren behandelt werden ^[1]. Schwere Atemnot ist laut Kassenärztlicher Bundesvereinigung (KBV) ein Fall für den Notruf 112 ^[16].

Unter Eculizumab sollten Sie laut Produktinformation bei Fieber, Kopfschmerzen mit Fieber und/oder Nackensteifigkeit oder Lichtempfindlichkeit umgehend ärztliche Hilfe in Anspruch nehmen, weil das Zeichen einer Meningokokken-Infektion sein können ^[10]. Unter Ravulizumab und Zilucoplan nennen die Packungsbeilagen unter anderem Fieber, Kopfschmerzen mit Fieber, Übelkeit, Erbrechen oder steifem Nacken, Verwirrtheit, Muskelschmerzen mit grippeähnlichen Beschwerden und lichtempfindliche Augen als Zeichen, bei denen Sie sofort Ihre Ärztin oder Ihren Arzt informieren sollen ^{[11, 12]}. Unter Azathioprin informieren Sie laut Packungsbeilage bei jedem Anzeichen von Fieber oder einer Infektion sofort Ihre Fachärztin oder Ihren Facharzt oder suchen sofort ein Krankenhaus auf ^[8].

Quellen

1. Leitlinie Diagnostik und Therapie myasthener Syndrome, S2k-Leitlinie (AWMF-Registernr. 030/087), Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN), federführend H. Wiendl, A. Meisel, A. Marx. Stand Version 7.0, vollständig überarbeitet am 12.11.2024, gültig bis 11.11.2029. abgerufen am 18.10.2026
2. Leitlinie Leitlinie für myasthene Syndrome (Myasthenia gravis, Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom, Kongenitale myasthene Syndrome) für Patientinnen und Patienten, 1. Auflage (AWMF-Registernr. 030/087). Deutsche Hirnstiftung, Deutsche Gesellschaft für Neurologie und Deutsche Myasthenie Gesellschaft. Stand Dezember 2024, gültig bis 11.11.2029. abgerufen am 18.10.2026
3. Behörde ICD-Code G70.0: Myasthenia gravis (Erläuterung der "Was hab' ich?" gGmbH im Auftrag des BMG). Bundesministerium für Gesundheit, gesund.bund.de. Stand ohne Datumsangabe. abgerufen am 18.10.2026
4. Gebrauchsinformation Gebrauchsinformation Pyridostigmin STADA 60 mg überzogene Tabletten. STADAPHARM GmbH. Stand 01/2024. abgerufen am 18.10.2026
5. Fachinformation Fachinformation Pyridostigmin STADA 60 mg überzogene Tabletten. STADAPHARM GmbH. Stand 08/2024. abgerufen am 18.10.2026
6. Gebrauchsinformation Gebrauchsinformation Predni H Tablinen 5 mg. Winthrop Arzneimittel GmbH (Mitvertrieb Zentiva Pharma GmbH). Stand 07/2022. abgerufen am 18.10.2026
7. Fachinformation Fachinformation Predni H Tablinen 5 mg/20 mg/50 mg, Tabletten. Winthrop Arzneimittel GmbH (Mitvertrieb Zentiva Pharma GmbH). Stand 07/2022. abgerufen am 18.10.2026
8. Gebrauchsinformation Gebrauchsinformation Azathioprin STADA 25 mg/50 mg Filmtabletten. STADAPHARM GmbH. Stand 01/2025. abgerufen am 18.10.2026
9. Fachinformation Fachinformation Azathioprin STADA 25 mg/50 mg Filmtabletten. STADAPHARM GmbH. Stand 02/2026. abgerufen am 18.10.2026
10. EMA-Produktinformation EMA-Produktinformation Soliris (Eculizumab), Anhang I: Fachinformation und Anhang III B: Packungsbeilage. Alexion Europe SAS (Zulassungsinhaber), Europäische Arzneimittel-Agentur. Stand EMA, Dokument aktualisiert am 18.07.2025. abgerufen am 18.10.2026
11. EMA-Produktinformation EMA-Produktinformation Ultomiris (Ravulizumab), Anhang I: Fachinformation und Anhang III B: Packungsbeilage. Alexion Europe SAS (Zulassungsinhaber), Europäische Arzneimittel-Agentur. Stand EMA, Dokument aktualisiert am 21.07.2026. abgerufen am 18.10.2026
12. EMA-Produktinformation EMA-Produktinformation Zilbrysq (Zilucoplan), Anhang I: Fachinformation und Anhang III B: Packungsbeilage. UCB Pharma S.A. (Zulassungsinhaber), Europäische Arzneimittel-Agentur. Stand EMA, Dokument aktualisiert am 21.08.2026. abgerufen am 18.10.2026
13. EMA-Produktinformation EMA-Produktinformation Vyvgart (Efgartigimod alfa), Anhang I: Fachinformation. argenx (Zulassungsinhaber), Europäische Arzneimittel-Agentur. Stand EMA, Dokument aktualisiert am 15.01.2026. abgerufen am 18.10.2026
14. EMA-Produktinformation EMA-Produktinformation Rystiggo (Rozanolixizumab), Anhang I: Fachinformation. UCB Pharma S.A. (Zulassungsinhaber), Europäische Arzneimittel-Agentur. Stand EMA, Dokument aktualisiert am 16.01.2026. abgerufen am 18.10.2026
15. Gebrauchsinformation Gebrauchsinformation Quensyl 200 mg Filmtabletten (Abschnitt 2, Warnhinweise Myasthenie). Sanofi-Aventis Deutschland GmbH. Stand 07/2026. abgerufen am 18.10.2026
16. Über den ärztlichen Bereitschaftsdienst (Abschnitt "Fälle für die Notrufnummer 112"). Kassenärztliche Bundesvereinigung (KBV), 116117.de. Stand ohne Datumsangabe. abgerufen am 18.10.2026
17. Gebrauchsinformation Gebrauchsinformation Ciclosporin Pro 100 mg Weichkapseln (Abschnitt 1, Anwendungsgebiete). TEVA GmbH. Stand 09/2024. abgerufen am 18.10.2026
18. Gebrauchsinformation Gebrauchsinformation Prograf 0,5 mg/1 mg/5 mg Hartkapseln (Abschnitt 1, Anwendungsgebiete). Astellas Pharma GmbH. Stand 03/2026. abgerufen am 18.10.2026
19. Gebrauchsinformation Gebrauchsinformation metex 7,5 mg/10 mg Tabletten (Abschnitt 1, Anwendungsgebiete). medac Gesellschaft für klinische Spezialpräparate mbH. Stand 08/2026. abgerufen am 18.10.2026
20. EMA-Produktinformation EMA-Produktinformation CellCept (Mycophenolatmofetil), Anhang I: Fachinformation, Abschnitt 4.1. Roche Registration GmbH (Zulassungsinhaber), Europäische Arzneimittel-Agentur. Stand EMA, Dokument aktualisiert am 07.05.2026. abgerufen am 18.10.2026
21. EMA-Produktinformation EMA-Produktinformation MabThera (Rituximab), Anhang I: Fachinformation, Abschnitt 4.1. Roche Registration GmbH (Zulassungsinhaber), Europäische Arzneimittel-Agentur. Stand EMA, Dokument aktualisiert am 06.08.2026. abgerufen am 18.10.2026

Häufige Fragen

Welche Medikamente helfen bei Myasthenia gravis?

Laut S2k-Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (Version 7.0 von 2024) sollen zur Linderung der Beschwerden Acetylcholinesterase-Hemmer verwendet werden, in erster Linie Pyridostigmin. Zur Beeinflussung des Verlaufs sollen bei milder bis moderater Erkrankung Glukokortikoide (Kortison) und/oder Azathioprin die erste Wahl sein, bei MuSK-Antikörpern Glukokortikoide mit oder ohne Azathioprin; zugelassen sind laut Packungsbeilage Prednisolon für die Myasthenia gravis und Azathioprin für die generalisierte Myasthenia gravis. Bei (hoch-)aktiver Erkrankung mit Acetylcholinrezeptor-Antikörpern sollen Komplementhemmer oder FcRn-Modulatoren verwendet werden. Welche Behandlung infrage kommt, hängt laut Leitlinie unter anderem vom Antikörperstatus, vom Alter und von der Krankheitsaktivität ab.

Wie wirkt Pyridostigmin?

Pyridostigmin hemmt laut Fachinformation umkehrbar das Enzym Acetylcholinesterase, das den Botenstoff Acetylcholin abbaut. So steigt die Menge an Acetylcholin an der Verbindung zwischen Nerv und Muskel. Die Wirkung setzt im Allgemeinen nach 30 bis 60 Minuten ein. Laut Patientenleitlinie lindert es die Beschwerden, beeinflusst aber nicht den Krankheitsverlauf; 8 von 10 Erkrankten brauchen zusätzliche Medikamente.

Welche Medikamente sollte man bei Myasthenie meiden?

Die Leitlinie nennt Medikamente, die eine Myasthenie verschlechtern können, darunter bestimmte Antibiotika (Telithromycin, weitere Makrolide, Fluorchinolone, Aminoglykoside), Botulinumtoxin, Chinin, auch in Bitterlimonaden, und Checkpoint-Inhibitoren gegen Krebs. Bei manchen ist der Zusammenhang wissenschaftlich gesichert, bei vielen nur ein Verdacht; entschieden wird auch danach, ob es eine gut wirksame Alternative gibt. Cephalosporine gelten unter den Antibiotika als sicher.

Was ist eine myasthene Krise?

Laut Leitlinie ist die myasthene Krise eine lebensbedrohliche Verschlechterung mit Atemschwäche, meist mit schweren Schluckstörungen. Das Risiko ist in den ersten zwei bis drei Krankheitsjahren am höchsten. Häufigste Ursachen sind Infektionen, Fehler bei der Einnahme oder das Weglassen der Medikamente sowie eine unzureichende oder zu früh beendete Immuntherapie. Bei drohender oder eingetretener Krise sollen Betroffene rasch auf einer Überwachungs- oder Intensivstation mit Erfahrung bei neuromuskulären Erkrankungen behandelt werden.

Was bringt eine Entfernung der Thymusdrüse?

Bei Erwachsenen von 18 bis 65 Jahren mit generalisierter Myasthenie und Acetylcholinrezeptor-Antikörpern ohne Thymom sollte die Thymusdrüse laut Leitlinie möglichst innerhalb von zwei Jahren und spätestens fünf Jahre nach der Diagnose entfernt werden. Laut Patientenleitlinie senkt die Operation langfristig die nötige Dosis der Immuntherapie und erhöht die Chance, später darauf zu verzichten. Bei MuSK-Antikörpern soll laut Leitlinie keine Thymektomie erfolgen. Bei Verdacht auf einen Tumor der Thymusdrüse (Thymom) sollte sie möglichst vollständig entfernt werden.

Darf ich mit Myasthenie geimpft werden?

Ja. Impfungen sollen laut Leitlinie bei Myasthenie wie üblich nach den Empfehlungen der zuständigen nationalen Behörden erfolgen. Unter einer Immuntherapie sollten keine Lebendimpfungen durchgeführt werden, und die nötigen Impfungen sollten möglichst spätestens vier Wochen vor Beginn einer Immuntherapie abgeschlossen sein. Vor einer Therapie mit Komplementhemmern muss gegen Meningokokken geimpft werden.

Kann ich mit Myasthenie schwanger werden?

Laut Patientenleitlinie sollte eine Myasthenie kein Grund sein, nicht schwanger zu werden. Bei jeder zweiten Frau verschlechtern sich die Beschwerden in der Schwangerschaft, meist im ersten Drittel oder in den ersten 4 Wochen nach der Geburt. Bei Kinderwunsch sollte laut Leitlinie eine Beratung in einem auf Myasthenie spezialisierten Zentrum erfolgen. Einige Mittel wie Methotrexat und Mycophenolat-Mofetil gelten laut Patientenleitlinie als nicht sicher und sind mindestens drei Monate vor einer Schwangerschaft abzusetzen; planen Sie das rechtzeitig mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt. Setzen Sie ein verordnetes Medikament nicht ohne Rücksprache mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt ab.

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